Амилоидоз почек: диагностика и лечение

Амилоидоз почек является проявлением системного амилоидоза. Болезнь характеризуется нарушением метаболизма белков и углеводов, из-за чего в организме начинают накапливаться специфические белково-углеводные комплексы, или амилоиды. Амилоидные отложение в тканях провоцируют сбои в работе почек, что проявляется нефротическим синдромом. При отсутствии адекватного лечения возрастает вероятность развития хронической почечной дисфункции. Диагностика амилоидоза почек включает анализ мочи, крови, каловых масс, УЗД почек, биопсию почечной ткани.

Возможные причины амилоидоза почек

Пока не удалось точно определить этиологию первичного амилоидоза. Однако известны случаи, когда патология возникала как осложнение множественной миеломы. При первичной форме амилоиды скапливаются в кожных покровах, языке, щитовидной железе, селезенке, в стенках сердца и кишечника, тканях печени, легких.

В случае вторичной формы амилоидные отложения обнаруживаются в почках, сосудах, лимфоузлах, печени и других органах. Как правило, причинами его развития считаются хронические состояния, включая:

инфекционные заболевания;
гнойные процессы в виде бронхоэктатической болезни, остеомиелита, септической формы эндокардита;
ревматоидный артрит, псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
язвенный колит, болезнь Крона;
онкопатологии;
как осложнение длительного гемодиализа.

Старческая форма амилоидоза считается признаком старения, поскольку встречается у людей старше 80 лет.

Симптоматика и стадии амилоидоза почек

Выделяют 4 стадии развития амилоидоза почек. Болезнь начинается с латентной фазы, которая протекает часто бессимптомно. На этой стадии отмечается малое количество амилоида в тканях почек, благодаря чему функции органа не нарушаются. Пациенты иногда отмечают появление обострений ревматической болезни. При обследовании с помощью УЗД патологических изменений в почках нет, в крови возможно незначительное повышение содержания холестерина, а в моче обнаруживается белок. Начальная фаза заболевания длится от 3 до 5 лет.

Далее следует протеинурическая стадия. Характерным симптомом прогрессирования болезни считается резкое изменение уровня белка в моче в пределах 0,1 — 3,0 г/л. Обнаруживается обычно случайно, во время проведения стандартного анализа. Также возможны микрогематурия (наличие в моче эритроцитов), лейкоцитурия (увеличение содержания в моче лейкоцитов), увеличение СОЭ в крови. По мере накапливания амилоида усиливаются дегенеративные изменения в почках. В результате изменяется биохимический состав крови, отмечается появление признаков анемии. Процесс продолжается от 10 до 15 лет. Отмечается увеличение размеров почек, повышение их плотности.

Нефротическая стадия сопровождается проявлением нефротического синдрома. В лабораторных анализах мочи заметно резкое повышение уровня белка, в крови — его снижение. У пациента снижена масса тела, наблюдается постоянная жажда, апатия, тошнота. Возможны резкие колебания артериального давления, что часто оканчивается предобморочным состоянием. Амилоиды скапливаются в кишечных стенках, вызывая диарею. Вирусная или инфекционная болезнь провоцирует появление периферических отеков. Также скапливание жидкости возможно в легких, брюшине, сердце.

Исходом уремической фазы считается тяжелая почечная недостаточность. Почки уплотняются и значительно уменьшаются в размерах, они не могут выполнять свою функцию. Выделение и выведение мочи прекращается. Отеки сохраняются.

Скопление амилоидов может провоцировать появление внепочечных симптомов. К таковым относятся постоянная слабость, одышка, нарушения сердечного ритма, приступы головокружения, анемия.

Диагностика почечного амилоидоза

Диагностика заболевания начинается с тщательного сбора анамнеза и анализа симптомов. Врач опрашивает пациента о наличии хронических заболеваний, семейной истории, выясняя генетическую предрасположенность к развитию патологии.

На ранней стадии обнаружить амилоидоз практически невозможно. Наиболее информативными в латентной фазе будут лабораторные исследования мочи, крови:

общий анализ мочи помогает обнаружить протеинурию (увеличение содержания белка более 150 мг в сутки), показатели которой постепенно увеличиваются, лейкоцитурию при отсутствии симптомов, свойственных пиелонефриту, микрогематурию, цилиндрурию.
Биохимические параметры крови указывают на гипоальбуминемию (содержание альбумина менее 3,5 г/дл), гиперхолестеринемию (повышение уровня липидов), рост активности щелочной фосфатазы, гипербилирубинемию (повышение содержания билирубина), низкой концетрацией ионов натрия и кальция, увеличение уровня b-липопротеидов, фибриногена.

В общем анализе крови обнаруживается лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов), анемия (низкое содержание гемоглобина), рост СОЭ.
Копрограмма. Анализ каловых масс показывает степень стеатореи, то есть высокое содержание жиров, креатореи с повышенным включением мышечных волокон, амилореи, которая подразумевает присутствие крахмала.

Подтвердить диагноз также помогают инструментальные методы диагностики. Прогрессирующие метаболические нарушения, затрагивающие сердечную мышцу, регистрируются на ЭКГ посредством аритмии, неправильной проводимости, на ЭхоКГ — в форме признаков кардиомиопатии и диастолической дисфункции. Во время проведения УЗИ органов брюшной полости отмечается увеличение размеров печени, селезенки, почек. Рентгенография ЖКТ указывает на гипотонию пищевода, ослабленную перистальтику желудка, ускоренный/замедленный пассаж бария по кишечнику.

Однако ключевым диагностическим методом считается биопсия тканей почки. Изучение морфологических свойств образца с помощью микроскопии после его обработки красителем (конго красный) позволяет обнаружить амилоидные отложения (зеленое свечение в поляризованном свете). Амилоид обнаруживается в сосудах, канальцах, клубочках.

Лечение амилоидоза почек

Основная цель лечения заболевания заключается в контроле симптомов, замедлении его прогрессирования и улучшении качества жизни пациента. Терапия всегда индивидуальна и зависит от стадии почечного амилоидоза. Она направлена на снижение уровня белка, который может преобразовываться в амилоид. Таким образом удается замедлить прогресс заболевания.

В случае вторичного амилоидоза лечение направлено на купирование хронического воспалительного, онкологического процессов, для чего чаще всего используются оперативные методы. При отсутствии лечения возрастает риск развития осложнений в форме хронической почечной недостаточности.

Консервативная терапия

Консервативное лечение остается основным способом влияния на образование амилоида. С этой целью применяются колхицин, цитостатические и химиопрепараты. Одновременно назначаются нефропротекторные препараты для поддержания функциональной активности почек.

Хирургическое лечение

Такой тип терапии используется при вторичном амилоидозе. Только удаление очага хронического воспаления эффективно подавляет выработку белка-предшественника амилоида. Объем оперативного лечения зависит от характера патологического процесса.

Трансплантация почки

В случаях тяжелого амилоидоза, когда почечная функция существенно нарушена, может потребоваться пересадка почки. Этот процесс долгий и сложный, но может значительно улучшить качество жизни и повысить шансы на выздоровление.

Прогноз и исход

Исход амилоидоза почек зависит от многих факторов, включая тип заболевания, стадию на момент диагностики, общее состояние здоровья пациента и адекватность проводимого лечения. При ранней диагностике и соблюдении рекомендаций врачей шансы на успешное лечение значительно увеличиваются. Однако в случае запущенной стадии или наличии сопутствующих заболеваний прогноз может быть менее благоприятным.

Важно помнить о необходимости регулярного медицинского контроля, и быть внимательным к своему здоровью.