Заболевание дерматомиозит — редкая аутоиммунная патология, характеризующаяся воспалением кожи и мышечных волокон. По мере прогрессирования состояния иммунная система целенаправленно повреждает клетки гладких и поперечнополосатых мышц. В некоторых литературных источниках его также называют болезнью Вагнера, лиловой болезнью.
Диагностируется заболевание как взрослых, так и детей, однако значительно чаще ему подвержены женщины. Заболеваемость среди взрослого населения составляет примерно 1,8 случаев на 100 тысяч обследуемых в течение года. Состояние вызывает значительный дискомфорт, негативно сказывается на качестве жизни и может приводить к серьезным осложнениям.
Причины дерматомиозита
Почему возникает дерматомиозит, точно установить не удалось. Считается, что заболевание может развиваться в результате сочетания генетических, иммунологических и экологических факторов.
Многочисленные исследования показывают, что у пациентов с дерматомиозитом есть предрасположенность к нарушениям в работе иммунной системы. Генетические факторы могут увеличивать риск развития заболевания. Однако наличие предрасположенности не означает, что патология обязательно проявится.
Также существуют внешние факторы, которые иногда способствуют развитию аутоиммунной болезни:
- Инфекции. Определенные вирусные инфекции могут активизировать иммунные реакции, провоцируя начало воспалительного процесса. К таковым относят парвовирус B19, вирусы Коксаки, Эпштейн-Барра, иммунодефицита.
- Ультрафиолетовое излучение. Длительное пребывание под открытыми лучами солнца усугубляет кожные проявления заболевания.
- Злокачественные новообразования. Часто воспаление мышц наблюдается при раке молочной железы, яичников, кишечника и легких.
- Травмы с повреждением мышц и мягких тканей.
- Лекарственные препараты. Некоторые медикаменты могут быть триггером для начала воспалительного процесса. Чаще всего таковыми являются глюкокортикостероиды, цитостатики. То есть лекарства, действие которых направлено на снижение иммунной защиты.
- Дерматомиозит часто связан с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, ревматоидный артрит или синдром Шегрена. Поэтому таким пациентам крайне важно проходить соответствующее обследование и отслеживать появление характерных признаков.
Симптомы дерматомиозита
Как правило, заболевание развивается постепенно. Сначала появляется мышечная слабость и сыпь, хотя возможна и другая симптоматикой. Проявления могут варьироваться у каждого пациента.
Для дерматомиозита характерны кожные симптомы.
- «Гелиотропные очки». На коже верхних век появляются красно-фиолетовые высыпания, которые дополняются формированием характерного отека вокруг глаз.
- Папулы Готтрона. Шелушащаяся сыпь фиолетового оттенка появляется на тыльной стороне суставов.
- «Рука механика». Кожа на руках и ладонях краснеет, шелушится, трескается с появлением мелких ран и язв.
- Кожный кальциноз. Под поверхностью кожи скапливаются кальциевые кристаллы, что приводит к ее повреждению.
Мышечные симптомы заболевания не менее важны. Один из наиболее ярких симптомов — прогрессирующая мышечная слабость, которая может затруднять выполнение повседневных действий, таких как поднятие тяжестей или поднятие по лестнице. Часто наблюдаются болезненные ощущения в мышцах, особенно в сочетании с физической активностью.
Эти симптомы могут развиваться постепенно и усугубляться со временем. Важно отметить, что не все пациенты имеют одинаковые проявления болезни.
Диагностика дерматомиозита
Диагностика заболевания может быть сложной задачей из-за множественности проявлений и их схожести с другими заболеваниями. Обычно процесс включает несколько этапов.
Клинический осмотр
Первый шаг заключается в клиническом осмотре пациента и сборе анамнеза. Врач обращает внимание на характерные клинические критерии, включая кожные высыпания в виде гелиотропной сыпи, папулы Готтрона, сильной пигментации и мышечные боли. Часто ее возникновение, как и усиление симптомов, пациент может связывать с переохлаждением, длительным нахождением под прямыми солнечными лучами, недавно перенесенной инфекцией или травмой. Однако основным симптомом дерматомиозита считается нарастающая мышечная слабость шеи, конечностей, имеющая симметричный характер и затрагивающая мышцы центральной оси тела.
Также во время консультации стоит упомянуть о наличии других хронических заболеваний, принимаемых препаратах.
Лабораторные исследования
Для подтверждения диагноза могут быть назначены биохимический анализ крови с определением уровня мышечных ферментов (креатинкиназа) для обнаружения воспаления в мышцах и концентрации специфических антител для подтверждения аутоиммунной природы заболевания.
В результатах исследования крови при развитии дерматомиозита наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, уровня C-реактивного белка, ферментов печени (АЛТ, АСТ), миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы.
Лабораторные анализы помогают обнаружить очаг воспаления, определить степень повреждения тканей сердца, печени и/или почек, целостности мышечных волокон.
В случае наличия у пациента характерных симптомов дерматомиозита проводится забор крови из вены для проведения дальнейших исследований. Процедура проводится утром натощак. Накануне вечером рекомендуется отказаться от обильного ужина.
Инструментальные исследования
Чаще всего назначается электромиография, МРТ и биопсия мышц.
Электромиография. Исследование поможет оценить активность мышц и подтвердить наличие воспалительных процессов.
МРТ мышц. Проводится для точного определения места отека и воспаления мышцы, а также зоны для взятия биопсии тканей.
Биопсия мышцы. В некоторых случаях для точной диагностики может потребоваться биопсия, которая позволит изучить ткань мышцы под микроскопом.
Все эти исследования помогают врачу установить правильный диагноз и исключить другие болезни.
Осложнения дерматомиозита
Несмотря на то, что дерматомиозит является мягким заболеванием в начале, оно может привести к серьезным осложнениям без нужного лечения.
Одним из основных осложнений является мышечная атрофия или ослабление мышечной силы. Постепенное нарушение двигательной активности может привести к инвалидизации больного и ухудшению качества жизни.
У многих пациентов с дерматомиозитом наблюдаются проблемы с дыханием, в частности быстро прогрессирует интерстициальная болезнь легких. В итоге возрастает вероятность развития дыхательной недостаточности.
Лечение дерматомиозита
Лечение дерматомиозита направлено на уменьшение воспалительных процессов, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Обычно оно включает сочетание медикаментозной терапии и физиотерапии для развития и поддержания мышечной силы и гибкости.
Медикаментозная терапия подразумевает применение кортикостероидов, иммунодепрессантов и биологических препаратов. Из кортикостероидов чаще всего назначают преднизолон, чтобы снизить воспаление и подавить иммунный ответ. Дозировка варьируется в зависимости от степени тяжести заболевания. Для более тяжелых случаев используются иммуносупрессанты, такие как метотрексат или азатиоприн, которые помогают подавить иммунное воспаление. Также в последние годы в терапии дерматомиозита начали использовать биологические средства, к примеру ритуксимаб, который оказывает действие непосредственно на клетки иммунной системы.
Рекомендуемые лекарства
При дерматомиозите, помимо основных лекарственных средств, рекомендации врача могут включать безрецептурные препараты и средства для защиты кожи от влияния негативных факторов окружающей среды.
- Солпадеин Экспресс, таблетки растворимые. Парацетамол и кофеин, входящие в состав средства, помогают облегчить мышечную боль, уменьшить воспалительный процесс. Однако препарат применяется для краткосрочного управления болью и не заменяет основное лечение.
- Ибамол Интенсив, 400 мг + 325 мг, таблетки. Комбинированное средство, включающее ибупрофен и парацетамол. Такое сочетание позволяет быстро купировать боль в мышцах и воспаление. В результате также уходит отечность суставов, улучшается их подвижность.
- Вольтарен эмульгель 2 %, гель для наружного применения. Диклофенак отличается хорошим обезболивающим и противовоспалительным действием. Местное нанесение позволяет избежать риска возникновения побочных эффектов в виде обострений заболеваний ЖКТ. Однако использовать гель можно только в случае отсутствия высыпаний и повреждений кожи.
- Avene солнцезащитный спрей SPF50+, спрей. Пациентам с дерматомиозитом очень важно защищать кожу от воздействия солнечных лучей. Спрей имеет высокий фактор защиты, благодаря чему удается избежать обострений кожных симптомов заболевания, включая высыпания и гиперпигментацию.
Дерматомиозит — серьезное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Понимание причин, симптомов и возможных осложнений поможет пациентам и их близким не только в своевременном обращении за медицинской помощью, но и в поддержании высокого качества жизни. Правильная терапия и активное сотрудничество с врачами способны снизить влияние болезни и улучшить общее состояние здоровья.
