Диагностика и лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена — это хроническое системное поражение соединительной ткани. Патология затрагивает в основном слезные и слюнные железы. Характерными признаками достаточно распространенного заболевания являются жжение в глазах на фоне недостатка слезной жидкости и сухость в носоглотке. При болезни Шегрена также снижается продукция желудочных энзимов (ферментов). Патология, как правило, имеет доброкачественный характер. Она может развиваться самостоятельно или сопровождать системный склероз, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермию и прочие патологии. Комплексное лечение нужно начинать сразу после выявления первых симптомов. Основания для постановки диагноза — данные анамнеза, клиническая картина лабораторные анализы и функциональные тесты.

Причины и механизм развития

Болезнь поражает преимущественно женщин от 25 до 60 лет. У детей патология диагностируется крайне редко. Непосредственные причины развития патологии пока не выявлены. К вероятным факторам риска причисляют отягощенную наследственность (генетические факторы) и чрезмерно активный ответ иммунитета на ротавирусную инфекцию, ВИЧ или вирус герпеса. Триггером могут стать психоэмоциональные и физические перегрузки (стрессы) и изменения гормонального фона.
Механизм развития простыми словами заключается в образовании антител к собственным тканям. Иммунная система начинает воспринимать железы как чужеродную ткань, и активный ответ приводит к воспалению их протоков. Железистая ткань замещается соединительной, вследствие чего уменьшается количество секрета.

Классификация

В клинической практике выделяют подострое и хроническое течение синдрома Шегрена. По характеру клинических проявлений различают три стадии — раннюю, выраженную и позднюю.

Клинические признаки

Ведущими железистыми проявлениями являются сухость глаз, полости рта, трахеи, кожи и вульвы. К прочим (внежелезистым) симптомам относятся мышечные и суставные боли, слабость мускулатуры, увеличение лимфатических узлов и невриты различной локализации. Генерализованная форма заболевания сопровождается поражением почек, кровеносных сосудов и легких.
При высокой активности болезни развивается картина воспаления околоушных желез, слизистых оболочек ротовой полости, суставов и конъюнктивы глаз. Тяжелое течение сопровождается поражением целого ряда лимфоузлов различной локализации, а также увеличением печени и селезенки.
При умеренной активности синдрома Шегрена в железах развиваются дистрофические и склеротические изменения, что препятствует выделению секрета. Значительное снижение функциональной активности желез приводит к развитию гастритов, ксеростомии и воспаления глазной конъюнктивы.

Характерные симптомы:

жжение и «песок» в глазах;
чувство зуда и гиперемия век;
сужение глазной щели;
ухудшение зрения;
стоматит (вследствие присоединения бактериальной инфекции);
нарушение дикции и функции глотания;
невропатии тройничного и лицевого нерва;
множественные геморрагические высыпания на коже;
парестезия (снижение чувствительности) кистей и стоп вследствие нарушения кровообращения.

Вследствие сухости трахеи и носоглотки возможно воспаление пищевода, развитие трахеита и бронхита. Поражение суставов протекает по типу полиартрита.

Диагностика

Для постановки и верификации диагноза используются лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Какие анализы проводят на синдром Шегрена

После сбора анамнеза и осмотра врач направляет пациента на общеклинический и биохимический анализ крови. При синдроме Шегрена ОАК показывает анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов и незначительное снижение числа лейкоцитов. Общий белок, гамма-глобулины и общий белок повышены. Иммунологический тест показывает присутствие антител к ДНК, коллагену и эпителию желез, а также повышение иммуноглобулинов IgG и IgM.
Кроме того, в крови обнаруживаются типичные для аутоиммунных заболеваний LE-клетки — лейкоциты, разрушенные иммуноглобулином. Количество В-лимфоцитов, повышается, а число Т-лимфоцитов снижается. Для подтверждения сухости глаза проводится тест Шримера с тест-полоской.

Аппаратная диагностика

К аппаратным методам исследования относятся сиалография (рентгеновское исследование слюнных желез с контрастом), а также изучение их клеток после биопсии. Дополнительно проводятся ультразвуковое сканирование и трехмерная визуализация (магнитно-резонансная томография) слезных и слюнных желез. Для подтверждения/исключения осложнений синдрома применяются ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) и ЭхоКГ (УЗИ сердца). В ходе ФГДС берутся пробы желудочного сока для выявления секреторной недостаточности.

Лечение

Патогенетическая терапия предполагает курсовую гормональную терапию препаратами-кортикостероидами (Преднизолоном) и подавляющими иммунитет цитостатиками (Хлорбутин, Циклофосфамид). Для очищения крови используются гемосорбция, плазмаферез и двойная фильтрация. Гемокоррекция параллельно с фармакотерапией показана при серьезных осложнениях — полиневрита, воспалении сосудов головного мозга и поражении почечных клубочков.
Целью симптоматического лечения является борьба с сухостью слизистых оболочек и профилактика инфекционных осложнений. В глаза закапывают 0,5% раствор гипромеллозы (Искусственную слезу). Показаны также ношение мягких контактных линз и регулярные промывания конъюнктивы и роговицы антисептическими растворами.
Для стимуляции выработки слюны показаны препараты кальция и новокаиновые блокады. При воспалении околоушных слюнных желез пациенту назначаются антибактериальные и противогрибковые средства, а также аппликации с Димексидом (местно).
Для ускорения восстановления слизистых оболочек ротовой полости больному показаны Метилурациловая мазь, Солкосерил (местно, наружно) и аппликации с облепиховым маслом.
При нехватке желудочных ферментов назначается прием раствора хлористоводородной кислоты, пепсина (фермента) или натурального желудочного сока. Если дополнительно диагностирована пониженная секреторная активность поджелудочной железы, больному показан прием Панкреатина.