Ихтиоз: арленкина, гены, у человека, рецессивный ихтиоз

Болезнь кожи ихтиоз легко определить с помощью осмотра. В результате нарушения процессов ороговения на поверхности кожи образуются чешуйки, напоминающие рыбью чешую. На греческом языке ихтиос (ἰχθύς) означает "рыба". Патология имеет наследственную природу, может протекать в легкой форме, когда ороговение почти незаметно. В тяжелых случаях разрушение структуры дермы может привести к летальному исходу. Ихтиоз считается редким заболеванием, встречается у одного новорожденного из 300 000. Приобретенный ихтиоз встречается несколько чаще. Летом у всех пациентов наблюдается ремиссия, а зимой обострение. В тропическом климате болезнь протекает бессимптомно, но при переезде в холодный климатический пояс, ихтиоз активно проявляется.

Причины ихтиоза

В организме человека кератины — это белки, уступающие по прочности только хитину, они выполняют защитную функцию. В основе ихтиоза лежит мутация генов, отвечающих за дифференцировку разных форм кератина.

Формы ихтиоза

Различают наследственный, синдромальный и приобретенный виды. Наследственный бывает трех типов:

аутосомно-доминантный (простой, эпидермолитический);
аутосомно-рецессивный (ламеллярный, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, ихтиоз плода);
Х-сцепленный рецессивный.

Синдромальный является частью сложных генетических синдромов, (Нетертона, Рефсума, Руда, Шегрена — Ларссона, Юнга — Фогеля, Попова).

Приобретенный бывает симптоматическим, старческим и дисковидным.

Симптомы ихтиоза

Простой или вульгарный ихтиоз проявляется шелушением кожи на сгибах конечностей, ороговением и складками на ладонях и стопах, спина и живот поражены в меньшей степени, на руках и ногах кожа грубая, то есть наблюдается гиперкератоз. Пациенты с этой формой ихтиоза могут дополнительно страдать от аллергии, болезней ЖКТ, астмы, инфекций. Симптомы Х-сцепленного ихтиоза проявляются только у мальчиков сразу после рождения в виде крупных чешуек по телу. У девочек бывает помутнение роговицы, нарушения эпидермиса отсутствует, но они несут измененный ген. У пациентов мужского пола наблюдается низкий гормональный фон, изредка отставание в умственном развитии.

Аутосомно-доминантный или пластинчатый ихтиоз. Ребенок при данной патологии рождается в коллоидной пленке, наблюдается эритродермия, отек, папулы, эрозия кожи и воспаление.

К аутосомно-рецессивным ихтиозам относится небуллезная врожденная эритродермия (сыпь и покраснение на коже). При физической нагрузке у больного повышается температура тела, начинается обезвоживание.

Ихтиоз плода проявляется крупными чешуйками, похожим на панцирь. Ребенок в этом случае рождается недоношенным. Развивается кератодермия на стопах и ладонях. Значительно деформированы все черты лица, в уголках рта раны и трещины. Изменены суставы, уши, пальцы. Иммунитет у пациентов снижен, наблюдаются постоянные воспаления кожи, а также пневмония, отит и другое.

Приобретенный ихтиоз развивается на фоне следующих заболеваний: системная красная волчанка, онкологические патологии, прием антипсихотических препаратов, нарушение процессов всасывания в кишечнике.

Лечение ихтиоза

С подозрением на ихтиоз обычно обращаются к дерматологу. Если имеются нарушения работы других органов, то проходят соответствующих специалистов. Для выявления вида ихтиоза проводят дерматоскопию, гистологический анализ образцов кожи, генетические пробы крови.

Ихтиоз требует постоянного лечения, которое направлено на уменьшение симптомов и улучшения качества жизни пациента. В запущенных случаях увеличивается риск внедрения инфекции в кровь (сепсис) и летальный исход. При отсутствии терапии наблюдаются следующие отклонения:

пиодермия, грибковое поражение кожи;
нарушения дыхательной функции;
недостаточность сердца;
конъюнктивит;
патология печени.

Схема терапии зависит от степени выраженности и вида заболевания. Легкие формы поддаются действию наружных средств (кератолитических, увлажняющих). Новорожденные обычно лечатся в стационаре. Тяжелые формы ихтиоза вынуждают проходить больничный курс в том числе и взрослых. Усилия врачей направлены на сохранение целостности кожи, которая требует постоянного увлажнения. Эффективны бальнеологические методы лечения. Группа лекарств при выраженной форме ихтиоза отпускается в основном по рецепту. Это могут быть препараты кальция, железа, гамма-глобулина, инсулина и других. Рассмотрим некоторые средства.

Радевит мазь
В составе мази — витамины А, Е и Д, препарат относится к группе дерматопротекторов. Нормализует процессы ороговения, снимает воспаление и зуд, смягчает, усиливает защиту кожи. Подходит для лечения ихтиоза, ихтиозоформных дерматозов, ожогов, трещин, псориаза, экземы.
Белосалик мазь
Средство содержит салициловую кислоту и бетаметазон. Показано только в случае приобретенного ихтиоза. Снимает воспаление, отек, растворяет ороговевшие клетки, обладает антибактериальным и антигрибковым эффектом, смягчает кожу, образует на поверхности защитную пленку. Белосалик в виде лосьона тоже подойдет, нужную форму поможет выбрать врач. В аптеках есть мазь с аналогичным составом — Редерм, Дипросалик.

Средства ухода за кожей при ихтиозе

Bioderma Atoderm Масло для душа
Продукт подходит для ухода за нежной кожей детей и взрослых при ихтиозе. Перед применением нужна консультация дерматолога. Входящие в состав биолипиды и запатентованный растительный комплекс восстанавливают защитный барьер кожи; витамин PP ускоряет образование липидов. Формула снижает чувствительность кожи, не раздражает слизистую глаз, увлажняет и питает.
Uriage Xemose Крем липидовосстанавливающий от раздражений
Крем легко впитывается и улучшает гидролипидный барьер кожи, увлажняет, питает, снимает раздражение. Средство подходит детям и взрослым.
Uriage Xemose масло очищающее успокаивающее
Средство наносят на тело вместо геля для душа. Оно быстро снимает зуд кожи, мягко очищает, дарит комфорт надолго. Подходит для очень сухой кожи для всей семьи.
A-Derma Exomega Control крем смягчающий для тела
Крем подходит для кожи, склонной к атопии. Содержит масло вечерней примулы и экстракт овса. Устраняет зуд, увлажняет, смягчает сухую и раздраженную кожу. Показан детям с рождения и взрослым, в составе не менее 95% натуральных компонентов. Крем наносится один раз в день на предварительно очищенную кожу. Можно использовать в качестве геля для душа A-Derma Exomega масло смягчающее.
La Roche-Posay Lipikar Baume AP+M бальзам тройного действия
Средство рекомендовано для ухода за кожей, склонной к аллергии, атопии, а также для сухой и чувствительной. Восполняет липиды и влагу, снимает зуд, раздражение, увлажняет 48 часов, регулирует микробиом. Наносится один раз в день, подходит младенцам.
La Roche-Posay Lipikar AP+ масло для ванны и душа
Средство легко пенится, мгновенно успокаивает и увлажняет атопическую и чувствительную кожу. Содержит ниацинамид, терманую воду, масло карите. Подходит взрослым и детям, используется также для мытья головы.