Гемолиз крови: причины гемолиза эритроцитов, виды, реакция, признаки

Гемолиз — процесс разрушения красных кровяных клеток (эритроцитов) и высвобождения гемоглобина. Этот феномен может быть вызван различными причинами, включая нарушения иммунной системы, генетические аномалии, инфекции, воздействие токсических веществ и другие факторы.

Что такое гемолиз

Слово «гемолиз» происходит от греческих слов «haemo» — кровь и «lysis» — распад. Гемолиз крови — это процесс разрушения эритроцитов (красных кровяных клеток) с высвобождением гемоглобина в плазму крови.
Гемолиз эритроцитов бывает физиологическим и патологическим, что обусловливает разнообразие причин его возникновения, механизмов развития и последствий для организма.

Виды гемолиза

Физиологический гемолиз — естественный процесс старения и последующего уничтожения старых эритроцитов, происходящий в селезенке. Организм взрослого человека обновляет около 1% своих эритроцитов ежедневно, поддерживая таким образом оптимальное количество красных клеток крови.
Патологический связан с болезнями или состояниями, приводящими к преждевременной гибели красных клеток. Он ассоциирован с иммунными нарушениями, генетическими заболеваниями, инфекционными агентами, токсинами, механическими повреждениями и другими причинами.
Существует два основных механизма развития патологии, определяемых местом разрушения эритроцитов.
Внутрисосудистый гемолиз происходит прямо в кровотоке. Этот процесс может быть следствием механического повреждения эритроцитов из-за пороков сердца, инфекций, иммунных реакций. В результате гемоглобин высвобождается непосредственно в плазму, что может привести к появлению гемоглобинемии и гемоглобинурии, при которой красный пигмент обнаруживается в моче. Особенно опасна данная патология для почек.
Внесосудистый происходит в ретикулоэндотелиальной системе (особенно в селезенке), где старые или дефектные эритроциты улавливаются и разрушаются макрофагами. Косвенными продуктами такого разрушения являются билирубин (повышенный уровень которого может приводить к желтухе) и железо, которое подлежит рециркуляции.

Реакция гемолиза по механизму возникновения бывает нескольких видов:

Осмотический, когда клетки разрушаются при слишком быстром переходе из гипертонической среды в гипотоническую из-за неконтролируемого поступления воды в клетку, что приводит к ее разрыву;
Токсический. Данный феномен связан с влиянием ядов змей, свинца, меди, некоторых лекарств;
Механический. Возникает при травме эритроцитов из-за искусственных сердечных клапанов, тяжелой физической нагрузки, встряхивания пробирки;
Биологический. Некоторые инфекционные агенты способны повреждать эритроциты непосредственно или косвенно активировать механизмы иммунной системы, например, стрептококк;
Температурный. Экстремальные температуры – как высокие, так и низкие – факторы, способствующие развитию патологии. Примером считается возникновение криогемолиза при замораживании крови
Химический. Воздействие окислительных агентов, таких как радикалы, вещества с высокой окислительной активностью (хлораты, мышьяк, высокие дозы витамина К) вызывают окислительный химический процесс внутри сосуда.

Причины гемолиза

Понимание причин возникшей патологии влияет на его диагностику и лечение. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) — одна из наиболее распространенных причин заболевания, когда иммунная система создает антитела, направленные против собственных эритроцитов. Патология манифестирует чаще в детском возрасте и ассоциирована с другими иммунными расстройствами, например, системной красной волчанкой. Ряд наследственных нарушений могут привести к гемолизу. К ним относятся серповидно-клеточная анемия, талассемия и другие гемоглобинопатии. Эти генетические аномалии изменяют структуру или функционирование эритроцитов, делая их более подверженными к разрушению. Например, в случае серповидно-клеточной анемии эритроциты приобретают форму полумесяца, что увеличивает их склонность к повреждению. Некоторые инфекционные агенты, например, патогены малярии, Klebsiella pneumoniae, Clostridium perfringens и другие могут вызвать разрушение красных кровяных телец путем непосредственного повреждения эритроцитов или активации иммунной системы.
Часть лекарственных препаратов, включая антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), антиконвульсанты (фенитоин), а также отдельные представители анальгетиков и антивирусных препаратов могут наносить прямой ущерб эритроцитам. Укусы змей и пауков также высвобождают токсины, способные вызвать повреждение красных кровяных телец.
Физические факторы, такие как механическое сжатие или трение при прохождении эритроцитов сквозь суженые сосуды, пораженные атеросклерозом, при наличии искусственных клапанов сердца повреждают мембраны клеток, разрушая их структуру.
Существуют и другие факторы, способные вызвать патологию, например, гиперфосфатемия (повышенный уровень фосфата в крови) у пациентов с хронической почечной недостаточностью, аллергические реакции.

Симптомы гемолитической анемии

Гемолитическая анемия представляет собой группу различных анемий, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов, сокращением их продолжительности жизни. Симптомы заболевания изменяются в зависимости от степени, скорости развития анемии, особенностей пациента.

Симптомы заболевания включают в себя:

Усталость, слабость, вызванная недостатком кислорода в тканях организма;
Бледность кожных покровов и слизистых;
Одышка, учащенное сердцебиение;
Увеличение селезёнки (спленомегалия);
Желтуха из-за накопления билирубина — продукта распада гемоглобина;
Темная моча «пивного» цвета в связи с выведением билирубина через почки;
Боль в верхних отделах живота;
Узловатая эритема.

Кроме симптомов для постановки диагноза учитывают историю болезни, наследственность, результаты лабораторных исследований, чтобы определить этиологию и разработать эффективный план лечения.

Лечение гемолитической анемии

Лечение гемолитической анемии основано на устранении причин, вызывающих патологический процесс, ликвидацию признаков гемолиза. Первым шагом в терапии заболевания является выявление и устранение фактора, вызывающего нарушение. Это включает применение лекарственных препаратов для подавления иммунной реакции (например, глюкокортикостероиды или иммунодепрессанты), антибиотики при наличии инфекционного процесса.
В критических случаях может потребоваться гемотрансфузия. Это процедура, при которой пациенту переливают кровь или ее компоненты для увеличения содержания эритроцитов, улучшения состояния периферических тканей, их насыщения кислородом.
Спленэктомия (удаление селезенки) рекомендуется для пациентов, страдающих от рецидивирующей гемолитической анемии, не поддающейся консервативному лечению. Удаление селезенки замедляет процесс распада клеток крови. В случаях аутоиммунного нарушения назначается терапия глюкокортикостероидами (например, преднизолоном) или иммунодепрессантами (например, азатиоприном) для подавления активности иммунной системы, снижения разрушения эритроцитов.
Генетически обусловленные формы гемолитической анемии, такие как серповидно-клеточная анемия или талассемия, требуют индивидуального подхода к лечению. Терапия может включать трансфузию крови, в некоторых клинических случаях трансплантацию костного мозга.
Контроль артериального давления, регулярные обследования почек, уровня железа и эритроцитов позволяют своевременно обнаруживать осложнения, связанные с гемолитической анемией. Заболевания требует комплексного подхода к терапии, в которую включают медикаменты, гемотрансфузии, спленэктомию и поддерживающее лечение.