Скидка 100₽
на первый заказ от
500₽ в приложении!
Скачать
Аллергия Антибиотики Антисептики Бронхиальная астма Варикозное расширение вен Геморрой Глазные средства Гомеопатия Гормональные препараты Дерматология Диабет Желудочно-кишечные средства Женское здоровье Иммунитет Контрацепция Кровь и кровообращение Лекарственные травы Мочеполовая система Мужское здоровье Нервная система Обезболивающие средства Онкология Опорно-двигательный аппарат Паразиты Потенция Похудение Простуда и грипп Противовирусные препараты Противовоспалительные препараты Противогрибковые препараты Сердечно-сосудистые препараты Стоматологические препараты Табачная, алкогольная, наркотическая зависимость Тонизирующие, общеукрепляющие Ушные средства Холестерин Щитовидная железа Витаминно-минеральные комплексы Витаминно-минеральные комплексы с прочими компонентами Витаминные комплексы (поливитамины) Витаминные препараты Витамины БАД Минеральные вещества БАД в сезон простуд БАД для детей и кормящих мам БАД для женского здоровья БАД для зрения и слуха БАД для кожи и волос БАД для костей и суставов БАД для мочеполовой системы БАД для мужского здоровья БАД для нервной системы БАД для обмена веществ БАД для пищеварения БАД для похудения БАД для сердца и сосудов БАД для укрепления иммунитета БАД источник минеральных веществ БАД от вредных привычек БАД фиточай Аптечки Лубриканты Медицинская одежда Перевязочные материалы Пластыри Презервативы Протезы внутрисуставной жидкости Прочие медицинские изделия Средства реабилитации Стетоскопы Тесты Товары для ухода за больными Шприцы и капельницы Анализаторы Весы Глюкометры и принадлежности Ингаляторы Ирригаторы Массажеры медицинские Облучатели медицинские Приборы для лечения предстательной железы Термометры Тонометры и принадлежности Увлажнители воздуха Электрогрелки Аспираторы для носа Детская гигиена и уход Детское питание Для беременных Игрушки Подгузники и пеленки детские Принадлежности для кормления Принадлежности для купания Пустышки и прорезыватели Товары для кормящих Чаи для кормящих мам Диетическое питание Здоровое питание Минеральная вода Напитки Гигиена полости рта Гигиенические средства из ваты Интимная гигиена Средства гигиены полости носа Средства гигиены ушей Средства для дезинфекции Средства личной гигиены Средства против насекомых и клещей Средства ухода за зубными протезами Дезодоранты и антиперспиранты Косметика для губ Косметика для мужчин Косметика для ухода за волосами Косметика для ухода за лицом Косметика для ухода за ногами Косметика для ухода за руками Косметика для ухода за телом Косметические наборы Космецевтика Солнцезащитные средства Средства для ухода за ногтями Термальная вода Эфирные и косметические масла Бандаж Компрессионный трикотаж Корректоры для стопы и пальцев Корректоры осанки Ортопедическая подушка Ортопедический воротник для шеи Ортопедический корсет Поддерживатель руки Согревающий пояс Стельки Термобелье Гели для физиотерапии век Контактные линзы Растворы для контактных линз Растворы офтальмологические увлажняющие

Как крыло бабочки: буллезный эпидермолиз (БЭ)

19.07.2022
Серченко Ольга Геннадьевна
Фармацевт (стаж 14 лет)
Время чтения — 9 мин.
|
0
79 140

Редкие генные дерматозы встречаются 1 раз примерно на 50 000 человек, но людям необходимо о них знать. Без генетического паспорта никто не застрахован от этой болезни. Буллезный эпидермолиз – тяжелый генный дерматоз. Чтобы понять его природу, необходимо разобраться в строении кожи.

БЭ 1

Последствия заболевания

Кожа — отдельный, самый большой орган человека. Она состоит из трех слоев. Верхний слой, эпидермис, защищает от инфекций и отвечает за поддержание водонепроницаемого барьера между организмом и внешней средой. Лежащая ниже дерма содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. Соединяются эти два слоя структурой под названием базальная мембрана. Самый глубокий слой кожи называется гиподерма, он образован жировой и соединительной тканью.

Функционирование кожи определяют различные белки, дополнительные структуры и клетки. Если хотя бы одно из звеньев этой цепи выходит из строя, в коже происходят необратимые изменения. Мутации могут возникнуть в разных генах, поэтому БЭ, по сути, не одно, а группа заболеваний. За его развитие отвечает около 20 генов. По статистике в мире рождается один больной на 50-100 тысяч человек.

При буллезном эпидермолизе кожа и слизистые оболочки очень ранимые. Поэтому таких людей образно называют «бабочками». От малейшего механического воздействия на их коже образуются пузыри, похожие на мозоли от новой обуви. Лопаясь, они оставляют болезненные раны, которые могут инфицироваться. БЭ проявляется сразу же: кожа ребёнка травмируется во время родов. Форм БЭ выделяют 4: простую, пограничную, дистрофическую и синдром Киндлера. Они отличаются тем, в каком слое кожи происходит патологический процесс. При простой форме пузыри образуются в пределах эпидермиса, при пограничной - внутри базальной мембраны, при дистрофической – в дерме, а при синдроме Киндлера могут страдать сразу несколько слоев кожи.

БЭ 2

Протяните руку помощи!

На сегодня БЭ неизлечим. Терапия направлена на облегчение симптомов и повышение качества жизни и состоит в обезболивании, ежедневном уходе за кожей, использовании атравматических повязок, борьбе с пузырями, ранами и присоединением инфекции, профилактике осложнений (или борьбе с ними). Иногда требуются дополнительные процедуры или хирургические вмешательства, например, при сужении  пищевода или при срастании пальцев из-за постоянных ран. Правильный уход с самого рождения, использование специальных перевязочных материалов и мазей, знания врачей и родителей о заболевании дают человеку шанс на нормальную жизнь с некоторыми ограничениями.

Поделитесь этим материалом, чтобы мир знал больше о “бабочках”!

Поддержка

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственная в России организация, которая оказывает системную поддержку больным генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Фонд курирует более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ, проводит просветительскую работу и реализует 16 программ помощи: медицинской, адресной, юридической, психологической, информационной. По итогу 2020 года фонд «Дети-бабочки» находится на первом месте в рейтинге RAEX среди благотворительных НКО, специализирующихся на оказании помощи людям с редкими (орфанными) заболеваниями.


Поддержать работу фонда можно, отправив пожертвование по ссылке.

Информация представлена в ознакомительных целях и не является медицинской консультацией или руководством к лечению со стороны uteka.ru.
Ваша оценка:
Читайте также
Что такое вегетососудистая дистония? Методы лечения
Сухость кожи рук
Ожоги от борщевика
Что такое цистит и как его лечить?
Алкогольное отравление
Комментарии к статье
Чтобы оставить комментарий к статье, необходимо авторизоваться