Нарколепсия (эссенциальная нарколепсия или болезнь Желино) – это довольно редкое неврологическое заболевание, считающееся неизлечимым. Во время наступления его приступов мозг человека не в состоянии регулировать периоды сна и бодрствования. Патология требует особого подхода в лечении, так как не просто ухудшается качество жизни пациента. Желание заснуть может настигнуть в любой момент: на работе или за рулем автомобиля, что представляет большую опасность не только для самого больного, но и для окружающих. Первым нарколепсию описал французский нейропсихиатр Ж.Б. Желино в 1880 году. Сам термин включает в себя два простых слова – νάρκη (nárki) и λῆψις (lípsis) и в переводе с греческого языка означает «приступ оцепенения».
Симптомы нарколепсии
Согласно статистике, около трех миллионов человек во всем мире подвержены данному недугу, и преимущественно это люди молодого возраста. Чаще приступы начинаются спонтанно в определенные часы суток, когда больной пребывает в состоянии покоя или во время приема пищи. Если сонливость сочетается с двигательной активностью, заснувший продолжает стоять или ходить, держать находящиеся в руках предметы. Чувствуя приближение приступа, он успевает по возможности принять сидячее или лежачее положение. Разбудить его не сложно: достаточно слегка прикоснуться или похлопать по плечу.
Приступы длятся несколько минут и заканчиваются так же внезапно, как и начались. За день их может быть в среднем около пяти. Сопровождаются многократными яркими, а иногда кошмарными сновидениями. При засыпании либо пробуждении порой отмечается полная обездвиженность (катаплексия с временной потерей мышечного тонуса и удержанием позы). В таком состоянии при сохраненном сознании люди испытывают страх или тревогу. Нарколепсии свойственны различные ваготонические и невротические расстройства, обменные нарушения:
- повышенная потливость;
- чрезмерная дневная усталость;
- подавленное настроение;
- трудности с концентрацией внимания;
- провалы в памяти;
- тахикардия (учащенное сердцебиение);
- беспокойный ночной сон;
- зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации;
- головные боли;
- физическое истощение, снижение массы тела;
- мышечная слабость в области коленей.
Эти признаки могут проявляться как по отдельности, так и в комплексе. С течением времени они усиливаются, а потому требуется незамедлительное обращение в медицинскую организацию для получения консультации специалиста, проведения диагностики, назначения терапии.
Типы нарколепсии и причины возникновения
Не так давно учеными были выяснены факторы развития болезни. Данное расстройство формируется на фоне сбоя метаболических процессов, протекающих в головном мозге. Ввиду недостатка нейромедиатора орексина (активного белкового вещества, поддерживающего состояние бодрствования) у людей случаются моменты непреодолимого тяготения ко сну. Предположительно дефицит вызван следующими обстоятельствами: поражениями головного мозга (последствия травм и хирургических вмешательств, опухоли, инфекции); генетическими особенностями; нарушением функций иммунной и эндокринной систем.
Условно заболевание делится на два основных типа. Первый тип (НТ1) включает катаплексию – двигательное расстройство с сохранением сознания и позы при падении. Встречается почти у 70% пациентов. При этом человек напоминает застывшую восковую фигуру. Вызвать подобное состояние способны сильные эмоции (смех, гнев, волнение и пр.). Второй тип (НТ2) отличается чрезмерной дневной сонливостью, но без катаплексии. Течение в обоих случаях хроническое. Изредка бывают ничем не обусловленные ремиссии с ослаблением или исчезновением очевидных проявлений.
Диагностика
При нарколепсии очень важно грамотно поставить диагноз, чтобы исключить другие болезни (опухоли, аутоинтоксикации, ЧМТ и др.). Необходимо четкое описание пациентом клинической картины (огромным плюсом будет наличие дневника с последовательным изложением происходящих событий) и корректные результаты энцефалографии с исследованием электрического потенциала нейронов.
Более сложное обследование включает полисомнографию, проводимую в условиях палаты в течение нескольких ночей. Мониторинг с помощью электродов позволяет регистрировать во время сна активность головного мозга, работу мышц, движение глазных яблок, деятельность сердечно-сосудистой системы. После этой процедуры выполняется множественный тест латентности сна, который дает объективную оценку картины дневной сонливости. Он демонстрирует скорость, с которой больной засыпает. МРТ и КТ делается для выявления причины мышечного паралича, если таковой присутствует.
Лечение
Вообще лекарств от нарколепсии пока не существует, но есть препараты, облегчающие симптоматику. Помимо этого, доктор подскажет, как выстроить образ жизни, чтобы контролировать течение патологии:
- регулярно каждый день делать специальные упражнения, но не позже, чем за 5-6 часов до ночного отдыха;
- заниматься практиками, помогающими концентрировать внимание и управлять собственной психикой (дыхательная гимнастика, йога);
- ежедневно выделять не более 30 минут на послеобеденный сон;
- исключить употребление кофе или алкогольных напитков после обеда;
- полностью отказаться от табакокурения;
- воздерживаться от приема тяжелой, жирной, трудно перевариваемой пищи перед сном;
- расслабляться на ночь (принятие теплой ванны с ароматическими маслами или душа);
- поддерживать комфортную температуру в спальне;
- стараться избегать стрессовых ситуаций и провоцирующих эмоциональных реакций (гнева, смеха и т. д.).
Лечение только амбулаторное и направлено на устранение дневной сонливости, улучшение ночного сна, снятие повышенной утомляемости, поднятие настроения. Причем сам пациент обязан неукоснительно выполнять все рекомендации доктора и прикладывать максимум усилий для сохранения собственного социального благополучия.
Особое место отводится поведенческой психотерапии с подходом к изменению эмоциональных реакций и стереотипов мышления. Специалисты помогают пациентам найти внутренний баланс, отстраниться от проблем, избавиться от неприятных мыслей, мешающих правильному сну. Очень эффективны физиопроцедуры: фото-и гидротерапия (воздействие светом и водой); точечный массаж, активизирующий кровообращение и снимающий спазм сосудов.
Из медикаментозных средств применяются трициклические антидепрессанты, но информация об их высокой результативности ограничена. В странах Запада широко используются психотропные вещества. В России стимуляторы входят в Список наркотических средств, их аналогов и прекурсоров, согласно которому товарооборот ограничен или запрещён. При нарушениях ночного сна актуальны гипнотики. Все перечисленные фармацевтические группы относятся к рецептурным лекарственным формам. Но в свободной продаже имеются доступные седативные средства:
- Фитоседан сбор №3, порошки весом 2 г, 20 штук в упаковке. Растительное сырье успокаивающего и спазмолитического действия из корневищ валерианы лекарственной; травы донника, пустырника, душицы обыкновенной и тимьяна ползучего. Показано при бессоннице, повышенной возбудимости, НЦД по гипертоническому типу, спазмах ЖКТ. Употреблять с осторожностью, так как возможны аллергические реакции.
- Тенотен, таблетки для рассасывания. Оказывают противотревожный и успокаивающий эффект, не вызывая при этом нежелательного снижения двигательной активности и мышечного спазма. Повышают переносимость психоэмоциональных нагрузок. Обладают антидепрессивным действием, стимулируют работоспособность и психическую деятельность, укрепляют адаптационные возможности, улучшают память, усиливают устойчивость к гипоксии при нарушении мозгового кровообращения.
- Мелаксен 3 мг, таблетки. Регулируют цикл сон-бодрствование, температуру тела, суточные изменения двигательной деятельности, связанной с перемещением в пространстве. Нормализуют биологические часы человека; способствуют быстрому засыпанию; снижают количество пробуждений ночью; после подъема утром улучшают общее состояние, не давая почувствовать ощущение усталости и разбитости. Помогают скорейшей адаптации при смене часовых поясов. Обладают выраженными иммуностимулирующими и восстанавливающими свойствами. Представляют синтетический аналог гормона эпифиза – железы, состоящей из нейронных клеток.
Современные ученые активно исследуют влияние различных факторов на развитие нарколепсии, благодаря чему есть надежда, что найдутся действенные способы лечения столь необычного заболевания.
