Болезнь Бенье-Бека-Шаумана или саркоидоз является гранулематозным мультисистемным заболеванием, нарушающим деятельность различных органов. Не относится к инфекционным патологиям, а потому не может передаваться при тесном контакте с заболевшими. Подвержены ему в основном люди в возрасте от 21 до 40 лет, при этом предрасположены в большей степени лица женского пола. Согласно статистике, в 90 % случаев происходит поражение легких. Внелегочные признаки могут зависеть от пола, возраста и этнической принадлежности человека.
Этиология и виды заболевания
Причина саркоидоза в настоящее время до конца не определена, вследствие чего не найдены конкретные методы профилактики и лечения. Существуют версии относительно природы его возникновения: это генетические факторы; респираторные, связанные с экологией или вредными условиями труда; инфицирование бактериями; неблагоприятные условия проживания. При заболевании происходит изменение уровня некоторых цитокинов – белков активированных клеток иммунной системы, принимающих участие в формировании гранулем. Модифицируют динамику патологии интерлейкины – синтезируемая лейкоцитами группа цитокинов. При активной форме саркоидоза обнаруживают гипергаммаглобулинемию – критическое повышение уровня иммуноглобулинов в крови.
Течение заболевания имеет четыре фазы: активную, регрессивную (на фоне терапии), прогрессирование и стабилизация процесса. По стадиям выделяют на основании КТ или рентгеновских снимков: первую, с присутствием двусторонней внутригрудной лимфоаденопатии; вторую, когда дополнительно к аденопатии присоединяются ретикулярные затемнения в легких; третью с ретикулярными помутнениями (из-за скопления клеточных элементов, примеси лимфы и крови) и сморщиванием прикорневых лимфоузлов; четвертую с разрастанием фиброзной ткани. В начальной стадии саркоидоз схож с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов. На самом деле эти патологии имеют разные причины возникновения и подходы к лечению.
Симптомы саркоидоза
Клинические проявления зависят от локализации, фазы и стадии болезни. Чаще всего наблюдаются следующие признаки:
- повышенная утомляемость;
- гипертермия в острый период;
- сухость во рту;
- постоянный сухой кашель и одышка (редко – с мокротой);
- кровохарканье;
- туманность в глазах и нечеткость зрения (развивающийся увеит);
- потеря слуха;
- ощущение дискомфорта в грудной клетке, сопровождающееся болью, аритмией, учащением либо замедлением пульса;
- обмороки;
- отечность суставов с болевым синдромом;
- тяжесть в затылке, снижение памяти, паралич лицевого нерва (односторонний);
- появление гиперемированных узелковых и пузырьковых высыпаний на коже лица, превращающихся в последующем в язвы и рубцы;
- увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов;
- судороги, умеренный парез конечностей, психические расстройства.
Размеры лимфатических узлов способны доходить в диаметре до нескольких сантиметров. При надавливании они безболезненные, плотно-эластичные, подвижные, не спаянные с подкожной клетчаткой и кожным покровом.
Порой заболевание развивается без явной симптоматики или сопровождается неспецифическими жалобами. Обнаруживается оно случайно, например, при прохождении медицинских профилактических осмотров. В определенных ситуациях может пройти самостоятельно в течение нескольких месяцев или лет. Но нередко, к сожалению, способно вызывать и тяжелые последствия с поражением сердца, легких, центральной нервной системы, приводя к летальному исходу.
Лечение саркоидоза
Поскольку в основном легочная форма отличается бессимптомным течением и отсутствием прогрессирования, у большей части больных отмечается спонтанная ремиссия. И так как состояние человека нормализуется самостоятельно, оно не требует постороннего вмешательства. В данном случае рассматривается необходимость лишь посещения врача, сдачи общего и биохимического анализа крови, мониторинга с помощью компьютерной томографии или рентгена грудной клетки для контроля за работой легких каждые полгода.
В острой фазе хватает комплекса мероприятий, основанных на снятии симптоматики. Наличие обструкции дыхательных путей нуждается в расслаблении мышц бронхов. Для чего применяются бронходилататоры, выпускаемые в виде таблеток, сиропов, ингаляторов, инъекций. Больным с прогрессирующим саркоидозом II и III стадии показан прием глюкокортикостероидов на протяжении 4-6 недель. При отсутствии улучшений и устойчивости рентгенологической картины или функциональных отклонений, курс терапии стероидами повторяется. Вследствие непереносимости гормонов назначают противомалярийные и нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиметаболиты, антиоксиданты. Пациентам с терминальной стадией легочного фиброза понадобится трансплантация легких, с поражением миокарда и нарушением ритма – трансплантация сердца. То и другое связано с большим риском и потребностью в иммуносупрессивной терапии пожизненно.
Первостепенной задачей терапии является предупреждение тяжелых нарушений в работе органов и систем, несущих угрозу для существования, а также облегчение или устранение симптомов недуга, повышение качества жизни. Помимо медикаментозного лечения вводится диетическое питание. Наблюдать больных должна межпрофессиональная команда, состоящая из врачей невролога, пульмонолога, кардиолога, рентгенолога и провизора. В процессе терапии пациентам объясняют значимость соблюдения режима и целесообразность контроля за ходом лечения, поскольку многие из назначаемых лекарственных средств способны вызвать побочные эффекты.
Профилактика
Из-за недостатка информации относительно причин возникновения точных клинических рекомендаций по предупреждению саркоидоза на данный момент не существует. Поддерживать организм здоровым помогают общие правила:
- ведение здорового образа жизни;
- употребление разнообразного и полноценного питания;
- очищение и увлажнение воздуха в помещении;
- избавление от вредных привычек, в частности – отказ от курения;
- поддержание иммунитета, принятие мер для предотвращения заражения респираторными и прочими вирусными и бактериальными инфекциями;
- недопущение длительных контактов с токсичными веществами, поражающими органы дыхания;
- регулярное прохождение профосмотров с обязательной сдачей анализов крови, проведением ФГ, КТ или рентгенографии легких, ЭКГ сердца и других способов аппаратной и инструментальной диагностики для выявления изменений во внутренних органах.
Кроме того, человек должен понимать важность прекращения курения или употребления алкоголя. Во избежание рецидива и для улучшения прогноза запрещено посещение солярия или пребывание под открытыми солнечными лучами, противопоказаны физиотерапевтические процедуры, интенсивные физические нагрузки.
Рекомендованные лекарства
Если лечение гормонами по какой-то причине нежелательно, доктора зачастую, помимо наблюдения, предлагают пациентам принимать витамин Е и нестероидные противовоспалительные препараты при синдроме Лефгрена, развивающемся в острой форме саркоидоза.
- Витамин E 400 мг в капсулах. Обладает антиоксидантным действием, принимает участие в биосинтезе гемопротеинов и белков, образовании новых клеток, ферментативных процессах тканевого метаболизма. Предотвращает разрушение эритроцитов крови, препятствует повышенной ломкости капилляров. Показан в состояниях после перенесенных заболеваний, при гиповитаминозе, патологиях связочного аппарата и изменениях суставов, переутомлении. Подходит людям пожилого возраста. Допускается прием при беременности и грудном вскармливании.
- Ибупрофен Велфарм 200 мг – таблетки, покрытые оболочкой. Производное пропионовой кислоты, относящееся к группе НПВП. Обезболивающее, противовоспалительное, жаропонижающее, действие которого наступает довольно быстро и длится до восьми часов. Принимается при головной и зубой болях, невралгиях, мышечных и ревматических алгиях, лихорадочных состояниях. Имеет множество противопоказаний и побочных эффектов. Перед применением следует проконсультироваться с врачом или внимательно ознакомиться с инструкцией.
- Налгезин 275 мг – таблетки, покрытые пленочной оболочкой. Препарат с обезболивающим, жаропонижающим, противовоспалительным эффектом. Подходит при заболеваниях опорно-двигательного аппарата, снимает слабый или умеренный болевой синдром при невралгиях, миалгиях, растяжениях и ушибах, мигрени, альгодисменорее. Входит в состав комплексной терапии при отитах, фарингитах и тонзиллитах, лихорадке при ОРВИ. Не рекомендуется во время беременности и в период лактации.
